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Monday, September 1, 2014

Médula ósea

La médula ósea es la sustancia grasosa que se encuentra en las cavidades de los huesos largo, especialemente en el fémur, y en el esternón. Está compuesta por tejido adiposo, fibras de tejido conectivo, una densa red de vasos sanguíneos y células madres precursoras de glóbulos rojos (eritrocitos) y glóbulos blancos (leucocitos). Por lo tanto, su función principal es la fabricación de tejido sanguíneo (eritrocitos, leucocitos y plaquetas).

Hay dos tipos de médula ósea: roja y amarilla. La primera produce células sanguínea, mientras que la segunda, compuesta sólo de tejido graso, no las produce. Durante la infancia y la niñez, la médula ósea es roja en todas las cavidades óseas del cuerpo. Sin embargo, a medida que crecemos y la necesidad de producción de glóbulos rojos y blancos disminuye, parte de la médula ósea roja se torna amarilla.

Saturday, August 30, 2014

Enfermedad de Jansky-Bielschowsky

La enfermedad de Jansky Bielschowsky es una afección rara que afecta al sistema nervioso central. Es una forma infantil tardía de las degeneraciones cerebromaculares. Como éstas, es causada por un trastorno en el metabolismo de los fosfolípidos. La enfermedad se caracteriza por parálisis, retraso mental y degeneración tapetorretinal (retinitis pigmentaria). ceguera y convulsión. La muerte se produce entre los 10 y 12 años de vida.

Friday, August 29, 2014

Lipoidosis

La lipoidosis, o lipidosis, es un trastorno del metabolismo de los lípidos, que puede ser hereditario o adquirido. Esto provoca un depósito anormal de lípidos (lipoides anisotrópicos) en las células del cuerpo. La lipoidosis es causada por la carencia de una enzima que ayuda a descomponer los lípidos. Como la acumulación de grasas en las células también provoca daño en el tejido parenquimal del sistema nervioso central, estas alteraciones del metabolismo de los lípidos provocan enfermedades neurodegenerativas y, con ello, la parálisis y muerte del enfermo en la mayoría de los casos.

Thursday, August 28, 2014

Enfermedad de Tay-Sachs

La enfermedad de Warren Tay y Bernard Sachs es una afección grave, neurodegenerativa, causada por una alteración en el metabolismo de los lípidos por deficiencia de la enzima hexosaminidasa. La misma es hereditaria y comienza siempre dentro del primer año de vida. La enfermedad de Tay-Sachs se da con preferencia en la raza blanca semita (judía), siendo siempre fatal dentro de los dos a tres años de comenzada la enfermedad. El niño practicamente nunca es normal, y lo primero que llama la atención a los padres es el retardo en la maduración, ya que el niño no puede mantener erguida su cabeza o bien deja de poder hacerlo si la enfermedad comienza en el segundo semestre de vida. La cabeza del paciente pende flácida y existe imposibilidad absoluta de efectuar movimientos, ya que el mismo se muestra "blando" y el examen neurológico revela hipotonía generalizada.

Concomitantemente, o poco después, aparecen los trastornos oculares. El niño no ve bien y en poco tiempo llega a la amaurosis bilateral. Los ojos del mismo se hallan desmesuradamente abiertos y los globos oculares se mueven ininterrumpidamente y suele haber nistagmo. El examen revela una midriasis paralítica y una atrofia óptica con una característica patognomónica: en la región macular existe una zona de atrofia en el medio de la cual se halla una mancha de color rojizo, que se conoce con el nombre de "mancha de cereza".

Con posterioridad al retardo de la maduración, las paresias y los trastornos visuales pueden aparecer otras alteraciones neurológicas, tales como accesos epilépticos focales o generalizados, mioclonías, etc. Durante el progreso de la enfermedad puede haber paresias espásticas o amiotrofias; el paciente entra en gatismo y fallece dentro del plazo antes indicado.

Wednesday, August 27, 2014

Encefalitis por herpe simple

El virus del herpe simple puede en raras ocasiones determinar complicaciones encefálicas. Los casos descritos son pocos, pero perfectamente demostrada su causa, gracias al hallazgo del virus en sangre y líquido cefalorraquídeo. La encefalitis por herpe simple clínicamente se trata de una meningoencefalitis incaracterística, con cefaleas, opistótonos (espasmos musculares), rigidez de nuca, variados signos nerviosos focales, trastornos de la conciencia (coma) y convulsiones generalizadas o focales. Desde el punto de vista anatomopatológico, hay fenómenos infiltrativos y degenerativos.

No hay tratamiento específico. Se emplean los corticoides y los medicamentos que disminuyen la hipertensión endocraneal, como el manitol.

Tuesday, August 26, 2014

Gliosis

La gliosis es un exceso de astrocitos, los cuales proliferan anormalmente en áreas dañadas de la corteza cerebral, formándose una especia de cicatriz glial fibrosa. Esto se debe a que estas células son las principales efectores de la repuesta inmune cuando hay una lesión en el cerebro. En conjunto, los astrocitos reciben el nombre de astroglia, que son las células de sosten del tejido nervioso. La gliosis es un proceso que se desencadena cuando hay muerte del paránquima por infarto o derrame cerebral, y en enfermedades degenerativas como esclerosis múltiple, neuromielitis óptica y enfermedad de Alzheimer.

Monday, August 25, 2014

Enfermedad de Krabbe

La enfermedad de Krabbe, también conocida como leucodistrofia de células globoides, es una afección que afecta al sistema nervioso central, caracterizándose por la desmielinización progresiva de los axones de las neuronas de la corteza cerebral y gliosis de astrocitos (células de sosten). Es hereditaria-familiar, aguda y juvenil. La pérdida de mielina de las vías nerviosas se deben a un defecto del metabolismo de esfingolípidos debido a una deficiencia de beta-galactosidasa galactocerebrosidasa. Es de hacer notar que la glia interfascicular (oligodendroglia) sufre procesos de degeneración mucoide. Los síntomas son: irritabilidad, fiebre, parálisis o paresias espásticas, convulsiones.