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Sunday, November 20, 2011

Enfermedad de Little

La enfermedad de Little, también conocida como rigidez espasmódica congénita, es una diplejia que afecta preferentemente, o exclusivamente, a los miembros inferiores, en la que domina la hipertrofia, la cual es la causa de que el niño no pueda sostenerse, sentarse o pararse a una edad en que los demás lo hacen. La enfermedad de Little va acompañada de signos de piramidalismo y es determinada por una detención del desarrollo del haz piramidal que puede sin embargo regresar si se desarrolla tardíamente dicho haz. Se cree que la enfermedad depende de una causa inflamatoria, que actúa durante la formación del embrión y no de alteraciones del parto. Casi siempre es el primer hijo el afectado.

Este enfermedad fue señalada en 1863 por el tocólogo inglés William John Little como una parálisis de origen cerebral provocando distocia; posteriormente se vió que en la descripción de Little entraban en realidad varios síndromes de diversa causa y con base anatómica distinta, pero que tenían como rasgo común el hecho de ser congénitos o de aparecer en los primeros meses de vida. El concepto de enfermedad de Little ha quedado hoy, sin embargo, limitado descripto por Pierre Marie, Brissaud y Van Gehuchten como rigidez espasmódica congénita.

Anatomía patológica

Se comprueba atrofia de los hemisferios cerebrales, retracción de las circunvoluciones y degeneración del haz piramidal desde las células de Betz de la corteza cerebral hasta su terminación en los núcleos motores, pedunculares, bulbopontinos y medulares.

Cuadro clinico

A veces la enfermedad se manifiesta al nacer, pero sólo se hace ostensible cuando han transcurrido algunos meses; se observa gran rigidez de las piernas y que el niño es incapaz de sentarse o pararse y que el niño es incapaz de sentarse o pararse a la edad en que habitualmente lo hacen los demás niños. Más tarde, cuando ya puede sostenerse y andar, se nota la típica marcha en tijera, es decir que cruza las piernas como si fueran las ramas de una tijera. Además de la intensa espasticidad hay exaltación de los reflejos osteotendinosos, signo de Babinski, y el pie se encuentra en aquinovarus. Puede observarse cierto grado de retraso mental, y, en algunas ocasiones, fenómenos convulsivos de tipo epiléptico.

Tratamiento

Fisioterapia; corrección quirúrgica-ortopédica; baclofeno, que es un relajante muscular sustituo del ácido aminobutírico; vitaminas B12 y B6. Consulte con un neurólogo.