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Monday, November 21, 2011

Parálisis bulbar progresiva

La parálisis bulbar progresiva es una degeneración de los centros motores, de bulbo y protuberancia por abiotrofia, que aparecen en los adultos y se caracteriza por la parálisis de los últimos pares craneales con trastornos fonatorios, deglutorios, respiratorios y terminación letal al cabo de dos o más años. La anatomía patológica de la parálisis bulbar progresiva consiste en la atrofia degenerativa de los núcleos motores de los úlimos pares craneales hipogloso, vago, glosofaríngeo, facial y trigémino motor. Es muy notable la atrofia que experimenta la lengua, que aparece muy reducida de tamaño y con las fibras musculares alteradas. La etiología es desconocida, aunque a veces se comprueba factor heredofamiliar. La parálisis bulbar progresiva fue descripta por primera vez en 1859 por el neurólogo francés G. Duchenne, quien la llamó parálisis glosolabiolaríngea.

Cuadro clínico

Se inicia por trastornos de palabra, notándose dificultad en la articulación de algunas letras como la r, t, l, ch, j y s. El paciente tiene poca fuerza motora para apretar o presionar los labios para articular palabras, igualmente para masticar y tragar. La voz también se modifica, haciéndose afónica y el enfermo sufre frecuentes atragantamientos. Los labios permanecen entreabiertos y no pueden ser llevado hacia adelante como en el acto de silvar o succionar; por la boca escurre abundante flujo salival, dado que el paciente no puede tragarla. La lengua se presenta atrofiada, paralítica y con movimientos fibrilares. También se comprueba dificultad para elevar el hombro por atrofia del trapecio y esternocleidomastoideo. También pueden presentarse crisis disneicas y taquicardias prolongadas.

Tratamiento

No hay tratamiento eficaz.