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Sunday, April 8, 2012

Policitemia verdadera

La policitemia verdadera, o vera, denota gran aumento del número de eritrocitos sin causa funcional conocida. Hay pruebas de que surge como trastornos monoclonal aparentemente neoplásico de las células madres. Aunque el aumento absoluto de la masa eritrocítica depende de la proliferación excesiva de las células madre eritropoyéticas (del doble al triple de lo normal), la participación de las células madre pluripotenciales se manifiecta por aumento concomitante del número de granulocitos y plaquetas. Los cambios anatómicos principales de la policitemia vera resulta del aumento del volumen y la viscosidad de la sangre producido por la eritrocitosis. La plétora de todos los tejidos y órganos es característica de la policitemia verdadera; el hígado está aumentado de volumen y a menudo presenta focos de metaplasia mieloide. También el bazo está aumentado de volumen. Los senos esplénicos están empacados por eritrocitos.

Como consecuencia del aumento de la viscosidad y de la estasis vascular, son frecuentes trombosis e infartos, que suelen afectar corazón, bazo y riñones. Hay hemorragias en aproximadamente 33% de los pacientes, probablemente por distención excesiva de los vasos sanguíneos y función plaquetaria anormal. Suelen afectar aparato gastrointestinal, bucofaringe o cerebro. Pero los cambios fundamentales se encuentran en la médula ósea, que es notablemente hipercelular. El eritrón está notablemente aumentado de volumen cuando la médula adiposa es substituida por médula activa de color rojo oscuro. En el estudio histológico se observa proliferación notable de todas las formas eritroides, particularmente los normoblastos.

Curso clínico

Los pacientes de plicitemia verdadera están característicamente pletóricos y a menudo algo cianóticos. Puede haber prurito intenso. Otras manifestaciones son atribuibles a las tendencias trombóticas y hemorrágicas y a la hipertensión. Son frecuente cefalalgia, vahídos, manifestaciones gastrointestinales, hematemesis y melena. El infarto esplénico o renal puede producir dolor abdominal. La hipertensión y el aumento de la viscosidad sanguínea pueden originar insuficiencia cardíaca. A causa del recambio celular alto se advierte gota sintomática en 5 a 10% de los casos, aunque en muchos más hay hiperuricemia.

Las manifestaciones de la policitemia verdadera pueden modificarse notablemente en el curso del padecimiento. Alrededor del 15 a 20% de los pacientes de curso duradero entran en una fase agotada después de un período prometido de 10 años. Esta transición es producida por fibrosis invasora de la médula ósea (mielofibrosis) y por desplazamiento de la hemopoyesis al bazo, que aumenta notablemente de volumen; es irónico que estos pacientes, quienes pueden haber experimentado flebotomías terapéuticas repetidas, necestitan ahora transfusiones sanguíneas para corregir la anemia. En otras palabras, en algunos casos, la policitemia verdadera puede convertirse en anemia mielotísica cuando la médula ósea es invadida por fibroblastos.